Sjukdomen

Idiopatisk lungfibros, IPF, är en ovanlig sjukdom som gör att ärrvävnad bildas i lungorna, med medföljande minskning av lungvolymen. Förkortningen IPF kommer från engelskans idiopathic pulmonary fibrosis, vilket innefattar tre medicinska begrepp som tillsammans beskriver sjukdomen:

  • Idiopathic betyder att orsaken är okänd
  • P betyder ”pulmonary” som är engelska för lungor
  • Fibrosis betyder att det bildas ärrvävnad.

I Sverige upptäcks 300-600 fall per år, men sjukdomen är troligen mer utbredd än så.  I internationella studier har förekomsten uppskattats till 4,6-16 fall per 100 000 personer.
Insjuknandet sker ofta i 50-70 års åldern och huvuddelen av de som insjuknar är över 60 år. Följande riskfaktorer har rapporterats: rökning, manligt kön, uppstötningar/halsbränna (reflux), kronisk virusinfektion, exponering för metalldamm och lantbruksmiljö.
Forskning pågår för att öka kunskapen om sjukdomen IPF och dess behandling.
Sjukdomen är fortskridande men nya mediciner kan sakta ner förloppet och förbättra livskvaliteten för den som har sjukdomen.

Symtom vid IPF
Till en början brukar symptomen vara milda, men i takt med att sjukdomen förvärras upplever många patienter:

  • Andfåddhet. Andfåddheten kommer ofta smygande och initialt enbart vid ansträngning vilket gör att patienten inte sällan avvaktar med att söka sjukvård
  • Ihållande torrhosta
  • Trötthet
  • Svaghet
  • Sura uppstötningar/halsbränna (reflux)
  • Aptitlöshet
  • Viktminskning
  • Bredare och rundade fingertoppar (trumpinnefingrar) som beror på syrebrist.

Symtomen för lungfibros kan komma gradvis, ibland under flera år, och förvärras ”smygande”. Detta innebär att många väntar med att söka hjälp vilket kan påverka behandling och sjukdomsförlopp.

Sjukdomen skiljer sig åt mellan olika personer. Vissa personer har stabil lungfunktion i många år. För andra förvärras lungfunktionen snabbt och symtomen förvärras. Tyvärr finns det idag ingen möjlighet att bota IPF. Men det finns behandling som kan bromsa sjukdomen och minska ytterligare försämring av symtomen.